02. العدد الثاني
Permanent URI for this collection
Browse
Recent Submissions
Now showing 1 - 5 of 16
- ItemPNC2 (SLC25A36) Deficiency Associated With the Hyperinsulinism/Hyperammonemia Syndrome(2021-12-31) Bassam Abu-Libdeh; Et al.Context: The hyperinsulinism/hyperammonemia (HI/HA) syndrome, the second-most common form of congenital hyperinsulinism, has been associated with dominant mutations in GLUD1, coding for the mitochondrial enzyme glutamate dehydrogenase, that increase enzyme activity by reducing its sensitivity to allosteric inhibition by GTP. Objective: To identify the underlying genetic etiology in 2 siblings who presented with the biochemical features of HI/HA syndrome but did not carry pathogenic variants in GLUD1, and to determine the functional impact of the newly identified mutation. Methods: The patients were investigated by whole exome sequencing. Yeast complementation studies and biochemical assays on the recom-binant mutated protein were performed. The consequences of stable slc25a36 silencing in HeLa cells were also investigated. Results: A homozygous splice site variant was identified in solute carrier family 25, member 36 (SLC25A36), encoding the pyrimidine nucleo-tide carrier 2 (PNC2), a mitochondrial nucleotide carrier that transports pyrimidine as well as guanine nucleotides across the inner mitochon-drial membrane. The mutation leads to a 26-aa in-frame deletion in the first repeat domain of the protein, which abolishes transport activity. Furthermore, knockdown of slc25a36 expression in HeLa cells caused a marked reduction in the mitochondrial GTP content, which likely leads to a hyperactivation of glutamate dehydrogenase in our patients. Conclusion: We report for the first time a mutation in PNC2/SLC25A36 leading to HI/HA and provide functional evidence of the molecular mechanism responsible for this phenotype. Our findings underscore the importance of mitochondrial nucleotide metabolism and expand the role of mitochondrial transporters in insulin secretion.
- Itemجماليات عمارة القدس ومكانتها في الفنون الإسلامية(جامعة القدس - مركز دراسات القدس, 2019) محمد علي حسن زينهمإن التحديات التي تعيشها الأمة العربية والإسلامية في سعيها لتأكيد هويتها الحضارية - في ظل الالتباس والأفكار المتناقضة والإسقاطات المعادية له-, كل ذلك يجعل يحث الفنانين والمؤرخين لضرورة البحث والتأكيد على هوية العمارة والفنون الإسلامية كإرث حضاري ويجعلها موضوعاً معاصراً ومستقبلياً يتطلب جهداً بحثياً وتطبيقاً مستمراً لتوثيقها وتأكيدها وفلسفتها, وهذا ما جعلنا نؤكد على عمارة القدس ومكانتها في الدين والتاريخ ومنطلقاتها الجمالية والفلسفية التي تحكم خصائصها وأساليبها ومسارها الإبداعي النابع من رؤية عقائدية شاملة, تتجلى في لغة فنية قائمة بذاتها, والمتأمل لمسار الفن الإسلامي عبر القرون يلمس شواهد تكشف عن وحدته وأصالته, والعمارة والفنون الإسلامية شكّلتها وحددت مساراتها الإبداعية عدة روافد, منها القيم العقائدية و التفاعلات الحضارية والمؤثرات البيئية والاجتماعية, فالشكل في العمارة يفرزه المضمون وتجسده مواد البناء وطرق الإنشاء و تحكمه القيم الفنية المتوارثة. وعمارة القدس تتميز بطابعها الإسلامي, خاصة في مسجد قبة الصخرة. فالقدس قبلة المسلمين الأولى وثالث الحرمين الشريفين, وإن الحفاظ على عمارتها وتراثها ومقدساتها ينبغي أن تكون له أولويات عند الباحثين وأن تسخر له الأفلام حتى يتم تحريرها. ومكانة القدس ومقدساتها لا تحويه من عمارة وتراث وفن تجب المحافظة عليها من الغزاة الغاصبين الذين يستهدفون طمس هذه الحضارة. وقد يفيد البحث في التعرف على المراحل التي مرت بها هذه الحضارة. لحث المسؤولين والمعنيين لوضع تصور خاصّ لترميمها والمحافظة عليها حتى تبقى معالمها ومدينتها الإسلامية مميزة.
- Itemالحركات الاجتماعية في القدس الشرقية من الكفاح الوطنى العام إلى الكفاح التنموي المحلي وبناء السيادة من أسفل(جامعة القدس - مركز دراسات القدس, 2019-09) فاطمة وليد سالم الجعافرةيهدف هذا البحث إلى تشخيص وتحليل حالة الحركات الاجتماعية في القدس الشرقية في إطار مثلث استيطاني استعماري احتلالي أبرتهايد, والتحولات التي طرأت على هذا الكفاح بين مرحلتين: الكفاح الوطني العام (1967-2001) ثم الانتقال الى الكفاح المحلي من عام 2001 وحتى اليوم. في جانبه النظري, يشمل البحث استعراضاً مكثفاً لمفهوم وتعريف الحركات الاجتماعية بأنواعها السياسية والتنموية والمجتمعية, ودورها في تطوير السيادة وبنائها, كما يتضمن تحليل البيئة الاستيطانية الاستعمارية التي تعمل في إطارها الحركات الاجتماعية في القدس الشرقية والردود الفلسطينية الرسمية عليها. ويتطرق البحث بعد ذلك إلى مراحل العمل الوطني الفلسطيني في القدس وأدوار الحركات الاجتماعية في بناء السيادة على القدس من أسفل, أو بالتكامل مع أعلى منذ عام 1967. وفي الختام يعرض البحث دروساً مستفادة وأسئلة وخلاصات حول مغزى تحول الحركات الاجتماعية في القدس الشرقية من العمل الوطني الكفاحي إلى العمل التنموي المجتمعي المحلي. كما يشتمل القسم على اقتراحات عمل للمستقبل فلسطينياً وعربياً ودولياً بشأن امكانية اعتماد الحركات الاجتماعية كرافعة لبناء السيادة الفلسطينية على القدس من أسفل ولاستعادة مركزيتها على كل المستويات. تجدر الإشارة إلى أن القدس التي سيتطرق إليها البحث هي القدس الشرقية المحتلة عام 1967, وليس كل القدس بشرقيها وغربيها, حيث تحتاج الحقوق الفلسطينية بكل مكوناتها وتعقيداتها إلى بحث خاص.
- Itemفلسطين الأرض والشعب والتاريخ: الحقيقة تدحض الأسطورة(2019) سعيد ابو علي; دعاء الشريف(مترجمة)حاولت الحركة الصهيونية ومنذ مؤتمرها التأسيسي الاول عام 1897 المنعقد في مدينة بازل بسويسرا, إنكار وجود أي حضارة في فلسطين, وادعت أن فلسطين هي أرض الميعاد(للشعب اليهودي) من أجل دعم هذه الفكرة أنكرت وحاولت طمس أي أثر لوجود حضارة أخرى في فلسطين قبل دخول اليهود إليها مثلما تدعي الحجج التوراتية. لم يكتف قادة الاحتلال الإسرائيلي ومفكريهم بالحجج التوراتية لتبرير احتلالهم لأرض فلسطين, بل راحوا يزورون ويفترون على الوقائع التاريخية, وكانت آخر مبتكرات المحتل الإسرائيلي في فنون التحريف والتزوير بإقامة معرض بعنوان "الشعب والكتاب والأرض.. علاقة 3500 سنة للشعب اليهودي مع الأرض المقدسة" في الحادي عشر من يونيو/حزيران 2014 في مقر اليونسكو في باريس رغم اعتراض الدول العربية وعدد من الدول الأخرى الشديد, كما عرض نفس المعرض في مقر الأمم المتحدة في نيويورك, والفاتيكان, والكونغرس الأميركي, الكنيست الإسرائيلي(البرلمان), وكذلك في كوبنهاجن وشيكاغو. صاحب هذا المعرض هو البروفيسور "روبرت ويستريش" وكان مقرراً افتتاحه في يناير/كانون الثاني 2014 بمقر المنظمة الدولية للتربية والثقافة والعلوم (يونسكو) لكن جرى تأجيله بعدما عبّرت 22 دولة عربية عضواً بالمنظمة عن قناعتها بالتأثير السلبي لهذا المعرض. كما أعربت المدير العام لليونسكو "إيرينا بوكوفا" عن سرورها لاستضافة المعرض بدعم من مركز سيمون فيزنتال ومقره لوس أنجلوس (وهو نفس المركز المسؤول عن بناء متحف التسامح على أرض مقبرة مأمن الله في القدس) باعتباره المنظم المشارك للمعرض. كما صرح نتنياهو علناً في مؤتمر"هرتسيليا" الذي انعقد في مطلع شهر فبراير/شباط عام 2010 حيث قال:"اليوم لن أتحدث عن فك الارتباط, وإمنا عن الارتباط بتراثنا و الصهيونية و بماضينا وعن مستقبلنا هنا في أرض أجدادنا التي هي أرض أبنائنا وأحفادنا, وإذا أردنا أن نتحدث عن شيء أكثر أساسية فإنني سأتحدث عن ثقافة قيم الهوية والتراث, ثقافة معرفة جذور شعبنا, ثقافة تعميق ارتباطنا الواحد مع الآخر في هذا المكان, حيث لدينا 30 ألف معلم تاريخي يهودي يجب أن نحييها من جديد… فإن شعباً لا يتذكر ماضيه يبقى حاضره ومستقبله ضبابياً". لكن السؤال على أي أساس أحصى "نتنياهو" عدد المعالم اليهودية في إسرائيل.. إذا كان علماء الآثار الإسرائيلية بأنفسهم يصرحون ويعلنون بأنهم يحفرون منذ أكثر من 50 عاماً ويكتشفون اثاراً كلها كنعانية أو نطوفية وليست يهودية. فالاثار هي سجل الحضارة الذي يسجله باطن الأرض وسطحها, والذي يدل على هوية قاطني المكان ويلقي الضوء على أساليب معيشتهم ونظامهم السياسي والاجتماعي الذي كان سائداً, وهي في الوقت نفسه إثبات للهوية وإثبات للانتماء وسند ملكية ووثيقة تعطي الوجود شرعيته. وبما أن التاريخ الحقيقي يستمد مصداقيته من علم الآثار الذي يعتمد في الأساس على براهين واضحة ويستنبط وقائع من أثر ملموس وأدلة علمية وبحثية دقيقة, ولا يستمد حقائقه من افتراء أهواء مغرضة كما فعل نتنياهو وكما جسد ذلك المعرض محاولة تسخير الأحداث التاريخية الملفقة لخدمة أطماع إسرائيل الاستعمارية. فها هو البروفيسور الإسرائيلي "زئيف هرتسوغ" يفجر قنبلته هذه في ملحق صحيفة هآرتس الإسرائيلية بتاريخ 29 أكتوبر/تشرين الأول 1999 ويعترف:"الفترة التوراتية لم تحث على الإطلاق ولا توجد أدلة تؤكد صحة الروايات التوراتية". وعالم الآثار البروفيسور "يسرائيل فنكلشتاين" وهو رئيس المعهد الأركيولوجي في جامعة تل أبيب, والذي يعرف بأبي الآثار, يعترف في جميع الأجهزة الإعلامية المرئية والمقروءة: "إن علماء الآثار اليهود لن يعثروا على شواهد تاريخية أو أثرية تدعم بعض القصص الواردة في التوراة, بما في ذلك قصص الخروج والتيه في سيناء وانتصار يوشع بن نون على كنعان". المؤرخ "نيل سيلبرمان" أيضاً والبروفيسور "جاكويزبريند" و "توماس رومر" الأستاذ المتخصص في العهد القديم: "لا يوجد أي شاهد أثري يدل على وجود هيكل سليمان أو على أنه كان موجوداً بالفعل" أما عالم الآثار "رفاييل غرينبرغ" والذي كان يعمل على التدريس والكتابة عن الآثار والمجتمع والسياسة في علم الآثار في القدس القديمة يقول: "كان من المفترض أن تجد إسرائيل شيئاً حال واصلت الحفر طوال هذه المدة, غير أن الإسرائيليين في مدينة داود بحي سلوان بالقدس يقومون بالحفر دون توقف منذ عامين ولم يعثروا على شيء" واتفق البروفيسور "يوناثان مزراحي", وهو عالم آثار مستقل, عمل سابقاً مع الوكالة الدولية للطاقة الذرية, مع رأي فنكلشتاين, وقال: "إن جمعية (إلعاد) اليمينية لم تعثر حتى على لافتة مكتوب عليها مرحباً بكم في قصر داوود برغم أن الموقف كان محسوماً لديهم في ذلك الشأن, كما لو أنهم يعتمدون على نصوص مقدسة وإرشادهم في عملهم" وفي هذا الموضوع يقول عالم الاثار الإسرائيلي "فيكتور سيجلمان" :"إن الأيدولوجيا الصهيوني التي أسس اليهود دولتهم على أرض الأجداد بناء عليها لم تعد بالحسبان إن علماء الاثار لم يعثروا على أي أثر لخراب معبد, ولا مملكة متألقة لسليمان ولا أي شيس اخر" أما عالم الآثار الفرنسي"جان لوك بوتييه", فيرى في تحقيقه بخصوص مدينة أريحا التي سقطت أسوارها على يد يوشع ويقول: "اهتزت وهدمت أسوار وحصون أريما تحت وقع أصوات أبواق يوشع إنها الصورة الأكثر انتشاراً من مرويات التوراة لقد ذهب علماء الاثار بحثاً عن أثر الحصون تلك ولكن لم يعثروا على أي شيء وبكل بساطة, فإن هذه المدينة (مدينة أريما في الضفة الغربية) لم تكن موجودة في القرن الثامن قبل المسيح!" وأخيراً وليس اخراً فجّر عالم الآثار الإسرائيلي "مائير بن دوف" قنبلة, حيث كشف النقاب عن أنه: "لا توجد اثار لما يسمى بجبل الهيكل تحت المسجد الأقصى, كما دعا إلى إعادة الحجر الأثري المسروق من المسجد الأقصى إلى مكانه, مشيراُ إلى أنه هو من اكتشف هذا الحجر قبل أكثر من ثلاثين عاماً خلال عمليات الحفر التي أجراها هناك". وتوضح بن دوف" "إن هذا الحجر يزن 3 أطنان ولا توجد عليه إي كتابات أو رموز يهودية. والحجر موجود حالياً في المتحف الإسرائيلي". وفي المقابل محاولات التضليل والتزوير المستمرة, تعرض هذه الوثائق والحجج الأصلية الراسخة القائمة بما لا يدع مجالاً للشك أن فلسطين كانت وستظل عربية وهو يعكس حقائق التاريخ والحضارة الساطعة ومنذ 1000 عام تقريباً وهو عمر الحضارة الناطوفية في فلسطين كما تقول اللوحات المعروضة في هذا المقال, وهي الصور الحقيقية ومعها شرح لتتبع حضارة فلسطين والشعوب التي قطنت فيها.
- Itemالخطة الاستراتيجية للتنمية القطاعية في القدس 2018 - 2022(2019) محمد فتحي شقورةتعتبر الخطة الاستراتيجية للتنمية القطاعية في القدس(2018-2022) مرجعاً أساسياً يعكس طموح المدينة المحتلة خلال هذه الأعوام, وتمت إضافة مؤشرات التنمية القطاعية كجزء أساسي مكمل للخطة الاستراتيجية, وتأتي استكمالاً للجهود التي بدأ فيها مكتب الرئيس وجامعة القدس بتحديث الخطة القطاعية للتنمية في القدس الشرقية عام (2010), وأيضاُ ما ورد في الخطة الإستراتيجية للتنمية القطاعية للأعوام (2010-2013), التي قام بإعدادها ديوان الرئاسة بشراكة كاملة مع القطاعين العام والخاص والمجتمع المدني وموّلها الاتحاد الأوروبي. وتهدف الخطة الاستراتيجية إلى تعزيز صمود المقدسيين وتمكينهم على أرضهم, وتحقيق الانتعاش والنمو الاقتصادي, مما يمكنهم من الصمود ومواجهة سياسات الاحتلال الهادفة إلى إقتلاعهم وتهجيرهم من مدينتهم. كما تسعى الخطة الاستراتيجية للتنمية القطاعية إلى تقوية صمود المجتمع الفلسطيني في مدينة القدس, وذلك بتأسيس قاعدة صلبة ومتكاملة, وحماية مختلف المؤسسات الوطنية العاملة في القدس وتقوية دورها وتوسيع مشاركتها في المجتمع. وقد وضع هذه الخطة فريق من الخبراء والمختصين بعد دراسة الأوضاع على الأرض, والتعرف على الاحتياجات الفعلية في مختلف القطاعات الحيوية للقدس, وتم ذلك من خلال رؤية وأهداف محددة تتطابق السياسات الفلسطينية الرسمية لتعزيز وتطوير مختلف القطاعات الاقتصادية والاجتماعية, والنهوض باقتصاد المدينة المقدسة المحتلة. وتبنت القمة العربية رقم (29) والتي عقدت بمدينة الظهران بالمملكة العربية السعودية بتاريخ 15/4/2018, هذه الخطة الاستراتيجية في البند رقم 20 من القرار رقم 709 الخاص ببند التطورات والانتهاكات في مدينة القدس المحتلة, حيث دعت جميع الدول والمنظمات العربية والإسلامية والصناديق العربية ومنظمات المجتمع المدني إلى توفير التمويل اللازم لتنفيذ المشروعات الواردة في الخطة, كما أكد القرار رقم (41) الصادر عن القمة العربية التنموية: الاقتصادية والاجتماعية في دورتها الرابعة والتي عقدت في بيروت بالجمهورية اللبنانية بتاريخ 20/1/2019, إلى تنفيذ الخطة الاستراتيجية للتنمية القطاعية في القدس(2018-2022).